If you've spent the last week binging ' Queen Charlotte: A Bridgerton Story ,' you're likely well-versed in the complicated (and steamy!) love between Queen Charlotte and King George III. But this high-society ' Bridgerton ' prequel unravels a lot more than romance, power, and gossip. It tells the tale of class and marriage, while also exploring the tormenting enfermedad del rey Jorge III , que al menos algunos expertos creen que es porfiria.
Así es: si bien 'Queen Charlotte' es una versión ficticia de la historia de Charlotte y George, el verdadero rey Jorge III tenía problemas médicos, y en un momento se sospechó que eran causados por porfiria, una enfermedad genética extremadamente rara que Clínica Cleveland dice que se estima que afecta a menos de 200.000 personas en los Estados Unidos. (Pero puede ser asintomático, por lo que algunas personas que lo padecen pueden no ser diagnosticadas). El trastorno generalmente se hereda de uno de los padres y es causado por altos niveles de una sustancia química natural en el cuerpo conocida como porfirinas. Esto provoca síntomas negativos que afectan principalmente a la piel y al sistema nervioso.
A estas alturas, sin embargo, la idea de que el rey Jorge III sufría de porfiria es bastante cuestionada. El diagnóstico surgió por primera vez en la década de 1960, cuando dos psiquiatras afirmaron que sus registros médicos mostraban que padecía la afección. Pero a lo largo de los años, otras investigaciones indicaron que en el caso del rey Jorge III, la porfiria fue un diagnóstico erróneo y que, en cambio, podría haber estado lidiando con un trastorno bipolar, informa la revista. Medicina clínica . Pero aun así, el programa ha reavivado el interés por la porfiria. Aquí encontrará todo lo que necesita saber sobre el trastorno hepático, incluidos sus síntomas, cómo se diagnostica y si es tratable.
¿Qué es la porfiria?
La porfiria describe un grupo de ocho trastornos genéticos raros que afectan la piel y el sistema nervioso como resultado de una acumulación de sustancias químicas naturales llamadas porfirinas. según la Clínica Cleveland . Las porfirinas se encuentran naturalmente en el cuerpo y son necesarias para producir hemo, que es una molécula necesaria para producir hemoglobina (una proteína que se encuentra en los glóbulos rojos). Si el cuerpo tiene demasiadas porfirinas puede ser perjudicial, las notas de la Clínica Mayo .
También hay dos tipos principales de porfirias . Las porfirias agudas comienzan rápidamente y afectan principalmente al sistema nervioso, mientras que las porfirias cutáneas (como la porfiria cutánea tarda, el tipo más común de todas las porfirias) atacan principalmente a la piel. Algunos tipos de porfirias pueden afectar tanto al sistema nervioso como a la piel, pero son menos comunes.
¿Cuáles son los síntomas de la porfiria?
Los síntomas de la porfiria dependen del individuo y del tipo, pero los síntomas pueden variar de leves a graves. según la Clínica Cleveland .
Quienes viven con tipos cutáneos de porfiria (que afectan principalmente a la piel) a menudo tienen una hipersensibilidad a la luz solar y experimentan picazón, ampollas o abrasiones en la piel, cicatrices, piel frágil e hinchazón o irritación extrema cuando se exponen al sol.
Las porfirias agudas suelen provocar una aparición repentina de síntomas que suelen durar horas, días o semanas. según la Clínica Cleveland . Los síntomas comunes incluyen dolor en el abdomen, el pecho, los brazos, las piernas o la espalda, retención urinaria (la incapacidad de vaciar la vejiga por completo), estreñimiento, náuseas, vómitos, debilidad muscular, convulsiones, confusión y alucinaciones.
Algunos pacientes con porfiria, ya sea aguda o cutánea, también pueden tener una orina de color púrpura rojizo o marrón debido a la presencia de exceso de porfirinas.
¿Cómo se trata la porfiria?
La porfiria puede ser difícil de diagnosticar ya que muchos síntomas se parecen a otras enfermedades y trastornos, pero generalmente se diagnostica a través de muestras de sangre, orina y heces, o una prueba genética de ADN. según la Fundación Americana de Porfiria .
No existe cura ni forma de prevenir la porfiria, pero existen tratamientos y técnicas de manejo de los síntomas, que dependen del tipo y la gravedad de los síntomas. Para quienes padecen porfirias cutáneas, evitar la luz solar es clave y los médicos pueden recomendar la eliminación de sustancias que a menudo desencadenan síntomas, como el alcohol. Algunas personas también pueden beneficiarse de extracciones de sangre frecuentes, conocidas como flebotomía terapéutica , que reduce la cantidad de hierro en el hígado y puede minimizar los síntomas.
El tratamiento para las porfirias agudas generalmente implica infusiones de hemo y/o glucosa por vía intravenosa, que disminuyen la cantidad de porfirinas producidas en el hígado. según la Clínica Cleveland . Para casos más graves, el tratamiento también puede incluir transfusiones de sangre, cirugía para extirpar el bazo o trasplantes de hígado y médula ósea.
Alguno estudios También sugieren que mantener una dieta equilibrada y reducir la ingesta de carbohidratos puede minimizar los síntomas. También se debe evitar por completo fumar.
Personajes famosos con porfiria
Se desconoce el número exacto de personas que padecen porfiria, pero algunas investigación sugiere que una de cada 20.000 personas puede tener algún tipo de afección. Y aunque no siempre se confirma que a las figuras históricas se les haya diagnosticado oficialmente porfiria, se ha relacionado un caso (aparte del rey Jorge III) con el príncipe Guillermo de Gloucester, primo de la reina Isabel II.
También se cree que María, reina de Escocia, y su padre, James V de Escocia, padecieron porfiria aguda ya que eran antepasados del rey Jorge III y heredaron la enfermedad.
Alguno investigación También sugiere que Vincent van Gogh tenía porfiria aguda, ya que representa todos los signos y síntomas de sus enfermedades físicas y mentales subyacentes.
